Иттердің қан кетуінің бұзылуы - Фон Виллебрандтың ауруы

2024 Автор: Daisy Haig | [email protected]. Соңғы өзгертілген: 2023-12-17 03:10

Фон Виллебрандтың «Иттердегі ауруы»

Фон Виллебранд ауруы (vWD) - бұл қан тамырлары зақымданған жерлерде тромбоциттерді қалыпты байланыстыру үшін (яғни ұю) қажет болатын қандағы адгезиялық гликопротеин, фон Виллебранд факторының (vWF) жетіспеушілігінен туындаған қан ауруы. Сонымен қатар, vWF - VIII фактор коагуляциясының тасымалдаушысы ақуыз (қан ұюы үшін қажет). VWF жетіспеушілігі тромбоциттердің жабысқақтығы мен жабысуын нашарлатады. Адамдардағы гемофилияға ұқсас, бұл жарақаттан кейін қан ұюдың болмауына байланысты көп қан кетуіне әкелуі мүмкін.

VWF - бұл еркектер де, әйелдер де генетикалық және бірдей жиілікте білдіретін және тарататын автозомдық (жынысқа байланысты емес) қасиет. Ауыр формалардың көрінісі (2 және 3 vWD түрлері) рецессивті, ал жеңіл формасы (1 типтегі vWD) рецессивті немесе толық емес доминант болып көрінеді. Бұл иттердің тұқым қуалайтын қан ұюының ең жиі кездесетін бұзылысы, кейбір тұқымдарда жиірек кездеседі, соның ішінде неміс шопандары, Доберман пиншерлері, стандартты пудельдер, Шетланд қойлары және алтын алу.

Белгілері және түрлері

• Шырышты қабаттардан өздігінен қан кету:

  • Мұрыннан қан кету
  • Нәжістегі қан (қара немесе ашық қызыл қан)
  • Қанды зәр
  • Сағыздан қан кету
  • Қынаптан қан кету (шамадан тыс)
• Терінің көгеруі
• Операциядан немесе жарақаттан кейін ұзаққа созылған қан кетулер
• Егер қан ұзаққа созылса, қан жоғалту анемиясы

Себептері

Тұқым қуалайтын vWD vWF синтезін, босатылуын немесе тұрақтылығын нашарлататын мутациялардан туындайды

Диагноз

Сіздің ветеринарыңыз сіздің итіңіздің денсаулығының фондық тарихын және белгілердің пайда болуын ескере отырып, сіздің итіңізге мұқият физикалық тексеріс жүргізеді. Жалпы қан анализі, зәр анализі және электролит панелі бар қанның химиялық профилі жасалады. Егер қан жоғалту болса, қанның жалпы санында регенеративті анемия байқалады. Әдетте, тромбоциттер саны қалыпты болады (егер сіздің итіңізде жақында, көп мөлшерде қан кету болмаса), ал коагуляциялық тестілер қалыпты нәтижелер көрсетеді.

Фон Виллебранд ауруының клиникалық диагнозы антигенмен (vWF: Ag) байланысты плазмадағы vWF концентрациясын нақты өлшеуге негізделген. Тромбоциттердің ұсақ жарақатты қосатын уақытының ұзақтығы өлшенеді, сынауымен буккал шырышты қабығының қан кету уақыты (BMBT) деп аталады. БМБТ сынағы, тромбоциттер функциясының анализаторымен бірге (PFA 100), тромбоциттер шоғырлану ақаулары және vWF жетіспеушілігі бар науқастарда соңғы нүктелер ұзартылатын күтім бойынша скринингтік сынақтар болып табылады. Ұзарту созылмалы емес және қанның көптеген ауыр бұзылыстарымен бірге жүруі мүмкін.

Емдеу

Жаңа қанға, жаңа плазмаға, жаңа мұздатылған плазмаға және криопреципитатқа құю қанға VWF береді. Компонентті терапия (жаңа мұздатылған плазма немесе криопреципитат) хирургиялық профилактикада (профилактикада) және анемиялық емес науқастарда қызыл жасушалардың сенсибилизациясы мен көлемінің шамадан тыс жүктелуін болдырмау үшін жақсы. VWD ауыр науқастар қан кетуді бақылау немесе алдын алу үшін бірнеше рет құюды талап етуі мүмкін. Егер vWF жетіспейтін итке хирургиялық араласу қажет болса, операцияға дейін трансфузия жасалуы керек.

Өмір сүру және басқару

VWD жұмсақ және орташа ауырлықтағы көптеген иттердің өмір сүру сапасы жақсы болады, олар арнайы емдеуді қажет етпейді немесе қажет етпейді. Ауыр формалары бар иттер хирургияға құюды қажет етеді, егер демеуші ем өздігінен қан кету эпизодын басқара алмаса, құю керек. Бұл иттердің көпшілігін ыңғайлы ұстауға болады, бірақ олардың әрекеттерін бақылау және шектеу қажет болады. Егер сіздің итіңізде фон Виллебранд ауруы болса және онда ұзақ уақытқа созылатын қан кету эпизоды болса, ветеринарияға қоңырау шалыңыз және оны шұғыл емдеу үшін дереу ветеринарлық клиникаға апарыңыз.