Иттердегі гликогенді сақтау ауруы

2024 Автор: Daisy Haig | [email protected]. Соңғы өзгертілген: 2023-12-17 03:10

Иттердегі гликогеноз

Гликогенді сақтау ауруы, гликогеноз деп те аталады, организмде гликогеннің метаболизденуіне жауап беретін ферменттердің жетіспейтін немесе ақаулы белсенділігімен сипатталады. Бұл әр түрлі типтегі сирек кездесетін тұқым қуалайтын ауру, олардың барлығы организмдегі негізгі көмірсутекті сақтау материалы - гликогеннің жиналуына әкеледі, бұл метаболизмге қажеттілікке байланысты организмге қажет болғандықтан глюкозаға айналу арқылы жасушаларда энергияны қысқа мерзімде сақтауға көмектеседі. Бұл тіндердегі қалыптан тыс жинақтау бауырдың, жүректің және бүйректі қоса алғанда, әр түрлі органдардың ұлғаюына және жұмысының бұзылуына әкелуі мүмкін.

Иттерге әсер ететін гликогеноздардың төрт түрі бар, олардың кейбір түрлері басқаларына қарағанда әлдеқайда сезімтал. I-a типі, көбінесе фон Джирке ауруы деп аталады, негізінен мальта күшіктерінде кездеседі; II тип, Помпе ауруы, әдетте алты айдан басталатын Лапландия итінде кездеседі; III тип, Кори ауруы, жас әйел неміс шопандарында кездеседі; және VII типі екі-тоғыз жас аралығындағы ағылшын спаниеліне әсер етеді.

Белгілері және түрлері

I-a типі, әдетте мальта күшіктерінде кездеседі, өркендей алмауы, психикалық депрессия, қандағы қанттың төмендеуі (гипогликемия деп аталатын жағдай), алпыс жасқа толғанда өлім (немесе белгілерден аулақ болу үшін эвтаназия) әкелуі мүмкін.

II тип, әдетте Лапландия итінде кездеседі, құсу, бұлшықеттің прогрессивті әлсіздігі және жүректің ауытқулары сипатталады. Өлім, әдетте, екі жасқа толғанға дейін болады.

III тип, әдетте неміс шопандарында кездеседі, депрессияға, әлсіздікке, өсудің болмауына және жеңіл гипогликемияға әкеледі.

IV түрі, Ағылшын көктемгі спаниелінде кездеседі, гемолитикалық анемия, эритроциттер жойылатын жағдай және гемоглобинурия, ақуыз гемоглобин (денеде оттегіні тасымалдауға көмектесетін) пациенттің зәрінде қалыптан тыс жоғары концентрация пайда болады.

Себептері

Гликогеноздардың әртүрлі формалары ағзадағы глюкозаны-метаболиздейтін ферменттердің қандай-да бір жетіспеушілігінен туындайды. Түрлері ерекше ферменттік жетіспеушілігімен ерекшеленеді. Иттерде I-а типі глюкоза-6-фосфатаза, II тип қышқыл глюкозидазаның жетіспеуінен, III тип амило-1 және 6-глюкозидаза жетіспеушілігінен, ал VII тип фосфофруктокиназа жетіспеушілігінен туындайды. Мысықтарда кездесетін IV тип гликогенді тармақталатын ферменттің жетіспеушілігінен туындайды.

Диагноз

Диагностикалық процедуралар белгілерге және гликогенді сақтау ауруының күдікті түріне байланысты өзгереді. Тіндік ферменттерді талдау және гликоген деңгейін анықтау нақты диагноз бола алады. Өзге сынақтарға зәр анализі, генетикалық сынақ және электрокардиография (ЭКГ) кіруі мүмкін, жүректен шыққан электр қуатын өзгерістерге тексереді.

Емдеу

Күтім диагноз қойылған гликогенді сақтау ауруының түріне және симптомдардың ауырлығына байланысты әр түрлі болады. Иттердегі I-a және III типтері қауіпті төмен қант деңгейіндегі дағдарысты жедел басқару үшін көктамыр ішіне (IV) декстроза енгізуді талап етуі мүмкін. Өкінішке орай, бұл жағдайды ұзақ мерзімді басқару нәтижесіз. Байланысты гипогликемия диетамен реттелуі мүмкін, бұл көмірсутегі жоғары диетаның жиі бөлімдерін тамақтандыру арқылы.

Өмір сүру және басқару

Диагнозды анықтағаннан кейін сіздің итіңізді үнемі бақылауда ұстап, гипогликемияға қарсы емдеу қажет болады. Алайда, бұл шартты өзгерту үшін көп нәрсе жасауға болмайды. Гликогенозбен ауыратын жануарлардың көпшілігі дене саулығының біртіндеп нашарлауына байланысты эвтанцияға ұшырайды.

Алдын алу

Бұл тұқым қуалайтын ауру болғандықтан, гликогенді сақтау ауруын дамытатын жануарларды өсіруге болмайды, сондай-ақ мұндай жануарлардың ата-аналарын қайтадан өсіруге болмайды, болашақ жағдайларды болдырмау үшін.