Иттердегі мукополисахаридоздар

2024 Автор: Daisy Haig | [email protected]. Соңғы өзгертілген: 2023-12-17 03:10

Иттердің лизомальды ферментінің жетіспеушілігіне байланысты метаболикалық бұзылулар

Мукополисахаридоздар - метаболикалық бұзылулар тобы, бұл лизосомалық ферменттер функциясының бұзылуына байланысты ГАГ (гликозаминогликандар немесе мукополисахаридтер) жинақталуымен сипатталады. Бұл сүйектерді, шеміршектерді, теріні, сіңірлерді, қасаң қабықтарды және буындарды майлауға жауап беретін сұйықтықты құруға көмектесетін мукополисахаридтер.

Мотополисахаридозға бейім итбалықтар, лабрадорлар, ремикс, саңырауқұлақтар, Huntaway (қой) иттері, миниатюралық пинчерлер, миниатюралық шнаузерлер, валлий коргистері, аралас тұқымдар және неміс шопандары.

Белгілері және түрлері

Симптомдар мен белгілер ферменттер жетіспеушілігінің түріне, сақталатын GAG типіне және сақталатын тінге байланысты. Кейбір кең тарағандарына мыналар жатады:

• Гномизм
• Сүйектің ауыр ауруы
• Degenerative бірлескен ауруы (DJD), соның ішінде жамбас буынының ішінара шығуы
• Бет құрылымының деформациясы
• Бауыры ұлғайған
• Тіл ұлғайған
• Көз бұлтты

Себептері

Мукополисахаридоздар генетикалық аномалия болып табылады. Алайда, инбридинг қауіпті арттырады, әсіресе егер ақаулы ген отбасында болса.

Диагноз

Сізге иттің денсаулығы туралы, оның басталуы мен белгілерінің сипаты туралы егжей-тегжейлі мәліметтерді ветеринарға беруіңіз керек. Содан кейін ол толық физикалық тексеруден өткізеді, сонымен қатар биохимия профилін, зәр анализін және қанның толық санағын (CBC) жасайды. Бұл зерттеулер алғашқы диагностика үшін құнды ақпаратты, соның ішінде нейтрофилдер мен моноциттердің (ақ қан клеткаларының типтері) құрамында түйіршіктердің болуын анықтай алады. Сіздің үй жануарларыңыздың ветеринары басқа талдаулар үшін басқа дене мүшелерінен, мысалы, бауырдан, сүйек кемігінен, буындардан және лимфа түйіндерінен сынама алады.

Алайда, нақты диагноз қандағы немесе бауырдағы лизосомалық ферменттер деңгейін өлшеу арқылы қойылады. Сүйектің рентгенографиясы сүйектің тығыздығының төмендеуін және сүйек пен буынға байланысты басқа ауытқуларды анықтайды.

Емдеу

Егер сүйек кемігін трансплантациялау ерте жаста болса, ит «қалыптыға жақын» өмір сүре алады. Алайда, бұл емдеу қымбат, өмірге қауіп төндіреді және жетілген жаста онша пайдалы емес. Сондай-ақ, сүйек кемігін трансплантациялау үшін сау донор қажет.

Ферменттерді алмастыру терапиясы мукополисахаридозы бар иттерде тиімді, бірақ бұл қымбат рецепт болып табылады және жануарларда кеңінен қолданылмаған. Сонымен қатар, гендік терапия емдеудің тиімді әдісі болып саналады және емдеу әдісі адамдарда да, жануарларда да бағаланады.

Өмір сүру және басқару

Сүйек кемігін трансплантацияланған иттердегі жалпы болжам әдетте жақсы. Алайда, ит қартайған сайын, әр түрлі проблемалардан зардап шегеді, соның ішінде тамақтану қиындықтары бар. Сондықтан олар жұмсақ әрі жеңіл дәмді тағамдарды қажет етеді. Мукополисахаридозы бар иттер де инфекцияға бейім және антибиотикалық терапияны қажет етуі мүмкін.

Осы бұзылулар тобының генетикалық сипатына байланысты сіздің ветеринарыңыз мукополисахаридозбен өсірілетін иттерге қарсы кеңес береді.